中国中西医结合皮肤性病学杂志

期刊简介

                 《中国中西医结合皮肤性病学杂志》于2002年12月正式创刊,是由中国科学技术学会主管,中国中西医结合学会、天津市中西医结合皮肤病研究所主办的皮肤性病学科中医及中西医结合专业的学术期刊,是全国唯一的中西医结合皮肤性病学术期刊。   我们的宗旨是贯彻党和国家的卫生工作方针和政策,宣传党的中医政策。发扬中医及中西医结合的特色,促进中医药现代化和中西医结合事业的发展。坚持理论与实践相结合,普及与提高相结合,现代医学与传统医学相结合的方针,促进国内外皮肤病学科中医及中西医结合学术交流,为创建具有中国特色的医学体系架桥铺路。主要报道皮肤性病学在中医、中西医结合方面的最新研究成果和治疗进展,同时报道现代医学在皮肤性病学科的新进展、新技术。主要面向高中级中西医结合医学、中医学以及西医学皮肤性病学科医师、科研、教学人员及基层皮肤科医师。本刊现开设:专家论坛、名医经验、论著、研究报告、性病、临床经验、皮肤外科、药物与临床、病例报告、学术探讨、综述,讲座等栏目。   本刊自创刊发行以来,得到了皮肤科领域广大医生的高度重视。虽刚刚创刊,但已被“中国学术期刊(光盘版)”、“中国学术期刊网”、中国科技信息所“万方数据网络系统”、“中文科技期刊数据库”及“中国医学文摘·皮肤科学”、“俄罗斯《文摘杂志》”等检索期刊或数据库收录。   为了能及时反映本学科学术水平的发展新动向,及时报道皮肤性病科重大科研成果及研究进展,代表学科发展前沿,使本刊有较高的学术水平,我刊以中西医结合学会皮肤性病专业委员会主任及委员为基础,又广泛吸收本领域的院士、全国知名皮肤科专家及有关边缘学科专家、教授,组成具有一流水平、权威性的编委会。   《中国中西医结合皮肤性病学杂志》刊登的内容均为本学科领域较高质量的学术论文和研究报告,反映了本学科的重大科研成果(含阶段性成果)和科技进展。发表的论文中,有国家自然科学基金、国家中医药管理局资助课题及省市科研基金等。内容上有创新,立论科学、正确、充分,有较高的学术价值。   本杂志是中西医结合皮肤性病领域唯一的杂志,其特色是中西医结合研究诊疗皮肤病。中国医药学是个伟大的宝库,用现代科技手段进行研究和提高是我国皮肤性病医学领域的一件大事,本杂志可以说是为中西医结合研究、诊疗皮肤病的理论研究者和临床人员搭建了一个很好的平台,从发行以来,其论著方面90%为中西医研究的成果,在临床经验栏内90%为中西医结合的治疗经验。其论文水平得到了国内专家的认可。本刊以中西医结合的思路作为研究皮肤病切入点,使这本杂志具有了鲜明的自身特色,而迅速跻身于同领域杂志行列。   正是因该杂志的高起点,使本杂志办出了高水平。为适应信息时代的要求,让更多领域去认识和使用其成果,达到资源共享。                

DIGO首部儿童肾病综合征指南(征求意见稿)发布,诊断与治疗要点一文总结!

时间:2024-05-06 15:15:22

近期,改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)根据2021年KDIGO 肾小球疾病指南,发布了2024年KDIGO儿童肾病综合征诊疗临床实践指南(征求意见稿)。据悉,这是KDIGO首次发布单篇的儿童肾病综合征诊疗临床实践指南(以下简称本指南;图1)。此外,为了进一步提高本指南对临床的实践指导意义,KDIGO期望通过本指南的意见征求稿获得更多肾内科、儿科等专业人士的意见。本指南的意见反馈网址为:https://kdigo.org/guidelines/nephrotic-syndrome-in-children/;意见截止日期为2024年5月10日。


备注:本指南(意见征求稿)仅限于阅览和征求意见,里面的内容会根据新增意见进行修改,因此不能用于其他目的。


本文根据本指南(意见征求稿,后文省略)进行编译,分为4大部分,分别为诊断、预后、治疗和激素耐药型儿童肾病综合征。


诊断


儿童肾病综合征诊断条件包括两项:①肾病范围内蛋白尿(定义为晨尿或24h 尿蛋白肌酐比[UPCR]≥2g/g或200mg/mmol或3+及以上);②合并低白蛋白血症(血清白蛋白<30g/L[3g/dL])或白蛋白水平不可测时,发现患者出现水肿


本文中对于部分专有名词有如下定义:


完全缓解:连续三次检查发现,晨尿或24hUPCR≤200mg/g(0.2g/g)或蛋白尿阴性 。


部分缓解:晨尿或24hUPCR>200mg/g(0.2g/g)但<2g/g,且血清白蛋白≥30g/L(3g/dL)。


复发:儿童肾病综合征通常通过尿试纸评估复发,因此复发的定义为连续3日尿试纸检查结果≥3+。


激素敏感型肾病综合征:使用标准剂量泼尼松或泼尼松龙4周后完全缓解。


罕见复发型肾病综合征:发病后6个月内每6个月<2次复发,或在随后的12个月内每12个月<4次复发。


频繁复发型肾病综合征:发病后6个月内每6个月≥2次复发,或在随后的12个月内每12个月≥4次复发。


激素耐药型肾病综合征:每日泼尼松或标准剂量泼尼松龙治疗4周后未达到完全缓解。


激素依赖型肾病综合征:在泼尼松或泼尼松龙治疗期间(全剂量或减量期间)或泼尼松或泼尼松龙停药后15天内的连续两次复发。


确证期:从泼尼松或泼尼松龙治疗开始后4 ~ 6周的一段时间,在此期间,对于4周时仅部分缓解的患者,进一步口服泼尼松或泼尼松龙和/或静脉注射甲泼尼龙和肾素-血管紧张素-醛固酮系统抑制剂(RASi)冲击治疗可确定其反应。在第6周时达到完全缓解的患者被定义为迟发反应。4周时已达到部分缓解,但6周时未达到完全缓解的患者被定义为激素耐药型肾病综合征。


钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)复发、耐药以及多种药物耐药的肾病综合征,和激素依赖、复发、依赖型肾病综合征定义类似,即都是在确证期发现对药物无反应、耐药或复发。


预后


肾病综合征患儿的预后最好通过患者对初始治疗的反应和治疗后1年内的复发频率来预测。因此,初次就诊时通常不需要肾活检,而应对治疗耐药或临床病程不典型的患儿进行肾活检。


治疗


备注:MMF为吗替麦考酚酯,CR为完全缓解


1.初始治疗


专家建议:初始治疗建议口服糖皮质激素治疗8周(前4周每日给药,后4周隔日给药)或12周(前6周每日给药,后6周隔日给药)(1B)。


实践要点:初始剂量应为,前4/6周,口服泼尼松或强的松龙60mg/㎡/d或2mg/kg/d,最大剂量不超过60mg/d,后4/6周,隔日给药40mg/㎡或1.5mg/kg,最大剂量不超过50mg。


2.预防复发


专家建议:对于频繁复发和激素依赖型肾病综合征患儿,我们建议在上呼吸道发作和其他感染期间不常规给予每日糖皮质激素,以降低复发风险(1C)。


实践要点:对于①频繁复发和激素依赖型肾病综合征患儿,在上呼吸道感染发作时,或②已经在服用隔日小剂量泼尼松龙,并且有反复感染相关复发或泼尼松或泼尼松龙相关感染病史的患儿,可考虑每日给予小剂量(0.5mg/kg)短疗程泼尼松或泼尼松龙治疗。


3.复发治疗


专家建议:

对于发生严重糖皮质激素相关不良反应,且为频繁复发型肾病综合征患儿,以及所有糖皮质激素依赖性肾病综合征患儿,我们建议开具减少糖皮质激素用量的药物,而不是不治疗或继续单独使用糖皮质激素治疗(1B)。


实践要点:


①复发的初始治疗应包括泼尼松龙60mg/㎡/d或2mg/kg/d(不超过60mg/d),患儿缓解时间≥3d方可停药。


②复发的激素敏感型肾病综合征患者达到完全缓解后,将口服泼尼松/泼尼松龙减少至40 mg/m或1.5 mg/kg(最大50 mg),隔日口服,持续≥4周。


③对于无糖皮质激素毒性的频复发型肾病综合征或激素依赖型肾病综合征患儿,后续复发可采用相同的糖皮质激素方案。


④理想情况下,在开始使用减少糖皮质激素用量的药物(如口服环磷酰胺左旋咪唑、MMF、利妥昔单抗或CNI)之前,患者应在糖皮质激素治疗下达到缓解。在开始糖皮质激素减量治疗后,建议联合用药时间应≥2周。


激素耐药型儿童肾病综合征


专家建议:我们推荐使用环孢素或他克莫司作为儿童激素耐药型肾病综合征的初始二线治疗。


更多指南细节,如基因检查、肾活检注意细节、维生素和矿物质的摄入等,请见KDIGO官网链接。


参考文献

1..KDIGO,KDIGO 2024 CLINICAL PRACTICE GUIDELINE FOR THE MANAGEMENT OF NEPHROTIC SYNDROME IN CHILDREN(PUBLIC REVIEW DRAFT). APRIL 2024.