
期刊简介
《中国中西医结合皮肤性病学杂志》于2002年12月正式创刊,是由中国科学技术学会主管,中国中西医结合学会、天津市中西医结合皮肤病研究所主办的皮肤性病学科中医及中西医结合专业的学术期刊,是全国唯一的中西医结合皮肤性病学术期刊。 我们的宗旨是贯彻党和国家的卫生工作方针和政策,宣传党的中医政策。发扬中医及中西医结合的特色,促进中医药现代化和中西医结合事业的发展。坚持理论与实践相结合,普及与提高相结合,现代医学与传统医学相结合的方针,促进国内外皮肤病学科中医及中西医结合学术交流,为创建具有中国特色的医学体系架桥铺路。主要报道皮肤性病学在中医、中西医结合方面的最新研究成果和治疗进展,同时报道现代医学在皮肤性病学科的新进展、新技术。主要面向高中级中西医结合医学、中医学以及西医学皮肤性病学科医师、科研、教学人员及基层皮肤科医师。本刊现开设:专家论坛、名医经验、论著、研究报告、性病、临床经验、皮肤外科、药物与临床、病例报告、学术探讨、综述,讲座等栏目。 本刊自创刊发行以来,得到了皮肤科领域广大医生的高度重视。虽刚刚创刊,但已被“中国学术期刊(光盘版)”、“中国学术期刊网”、中国科技信息所“万方数据网络系统”、“中文科技期刊数据库”及“中国医学文摘·皮肤科学”、“俄罗斯《文摘杂志》”等检索期刊或数据库收录。 为了能及时反映本学科学术水平的发展新动向,及时报道皮肤性病科重大科研成果及研究进展,代表学科发展前沿,使本刊有较高的学术水平,我刊以中西医结合学会皮肤性病专业委员会主任及委员为基础,又广泛吸收本领域的院士、全国知名皮肤科专家及有关边缘学科专家、教授,组成具有一流水平、权威性的编委会。 《中国中西医结合皮肤性病学杂志》刊登的内容均为本学科领域较高质量的学术论文和研究报告,反映了本学科的重大科研成果(含阶段性成果)和科技进展。发表的论文中,有国家自然科学基金、国家中医药管理局资助课题及省市科研基金等。内容上有创新,立论科学、正确、充分,有较高的学术价值。 本杂志是中西医结合皮肤性病领域唯一的杂志,其特色是中西医结合研究诊疗皮肤病。中国医药学是个伟大的宝库,用现代科技手段进行研究和提高是我国皮肤性病医学领域的一件大事,本杂志可以说是为中西医结合研究、诊疗皮肤病的理论研究者和临床人员搭建了一个很好的平台,从发行以来,其论著方面90%为中西医研究的成果,在临床经验栏内90%为中西医结合的治疗经验。其论文水平得到了国内专家的认可。本刊以中西医结合的思路作为研究皮肤病切入点,使这本杂志具有了鲜明的自身特色,而迅速跻身于同领域杂志行列。 正是因该杂志的高起点,使本杂志办出了高水平。为适应信息时代的要求,让更多领域去认识和使用其成果,达到资源共享。
一文总结:肝豆状核变性(Wilson病)的诊治要点
时间:2023-12-21 10:29:16
导读 肝豆状核变性又称Wilson病(Wilson disease,WD),是一种代谢性、遗传性疾病,由ATP7B基因突变引起铜代谢障碍所致,可累及全身多个脏器,出现一系列临床表现。本文总结了WD的临床表现、诊断和治疗方法,以供参考。
WD的临床表现
WD患者临床表现多样,因受累器官和程度不同而异,主要表现为肝脏和/或神经系统损害表现,此外,还会伴有其他系统损害现象。
• 肝损害:倦怠、乏力、纳差、黄疸、腹水、下肢水肿、肝脾肿大甚至肝硬化等症状和体征,部分患者可无明显症状和体征,仅在体检时发现肝功能异常;
• 神经系统损害:肌张力障碍、震颤、肢体僵硬和运动迟缓、精神行为异常及其他少见的神经症状;
• 眼部损害:角膜K-F环(铜沉着于角膜后弹力层而形成的绿褐色或暗棕色环);
• 肾损害:肾功能异常、氨基酸尿和肾结石等;
• 骨关节肌肉损害:骨质疏松和骨关节的疼痛、积液、炎症等;
• 血液系统损害:溶血性贫血;
• 其他系统损害:如青春期月经延迟、皮肤损害、鼻衄、心脏左房左室增大、中枢性尿崩症等。
WD的诊断方法
《肝豆状核变性诊疗指南(2022年版)》推荐应用2001年莱比锡第8届WD国际会议的诊断标准(Leipzig评分系统)诊断WD。可依照临床表现及生化指标、基因检测、肝组织学检查的先后顺序,分步骤评分,一旦总分≥4分,即可确诊并启动治疗。
WD的治疗方法
WD的治疗目的是减少铜摄入,阻止铜吸收,排出体内多余的铜,维持体内铜代谢平衡。一经诊断,应及早治疗,在医生指导下终身低铜饮食和药物治疗。
1. 饮食建议
低铜饮食可能会延迟WD症状的出现并控制疾病的进展,但不推荐作为唯一的治疗方法。建议WD患者在治疗初期应避免进食铜含量高的食物,不用铜制的餐具及用具。此外,如果日常饮用水的铜含量高,建议使用净水系统。
2. 药物治疗
WD的治疗药物分为两大类,一是增加尿铜排泄的药物,为铜螯合剂;二是阻止铜吸收的药物。
①增加尿铜排泄的药物:
• D-青霉胺:为首选一线治疗药物,可用于各种临床类型的WD患者;
• 二巯丙磺酸钠:适用于重症WD患者、神经精神症状的WD患者,以及对D-青霉胺过敏,或D-青霉胺疗效欠佳需要快速驱铜的患者;
• 二巯丁二酸:可用于有不同程度肝损伤,或神经精神症状的WD患者,以及对D-青霉胺过敏或不耐受者;
• 曲恩汀:常作为D-青霉胺不耐受的二线用药。
②减少铜吸收的药物:
• 锌剂:主要用于无症状者的初始治疗或有症状者的维持治疗、妊娠期患者,以及D-青霉胺治疗不耐受者;
• 四硫代钼酸铵:目前正处于临床试验阶段。
3. 对症治疗
对于出现各系统症状的患者,可分别予对症治疗。
• 肝损害患者可适当给予保肝治疗;
• 神经精神症状患者可在神经科医师指导下对症治疗。
4. 肝移植治疗
当患者出现暴发性肝衰竭、失代偿性肝硬化、药物治疗无效和难以控制的神经系统症状时,可考虑肝移植。